Angioedema ereditario, la lotta della professoressa Del Prete

L'evoluzione della specie umana è in lenta ma continua progressione. Oggi, veniamo a conoscenza di malattie rare solo grazie ai media, ma fior fiore di scienziati, senza clamore, lavora per sconfiggere queste malattie rare. Una di queste è l'angioedema ereditario. L'angioedema da carenza di C 1-inibitore (C1-INH) è una malattia dovuta alla carenza, nel siero degli affetti, dell'inibitore della prima frazione del sistema del complemento. Può essere provocata da un difetto genetico (Angioedema ereditario) oppure da un aumentato consumo (Angioedema acquisito). Clinicamente si manifesta con ricorrenti episodi di edema della durata di 2-5 giorni. Quando è interessata la cute, la zona colpita appare tumefatta, pallida, non pruriginosa e solitamente senza una netta demarcazione tra parte colpita e parte sana. Nei casi di edema delle mucose particolarmente temibile è l'edema della laringe che può portare a morte per asfissia. Frequente è pure l'interessamento delle mucose intestinali causa di coliche addominali molto simili a quadri di "addome acuto". Non si tratta di malattia allergica e quindi fra i fattori scatenanti non devono essere annoverati farmaci (se non in rarissimi casi), alimenti o sostanze similari, mentre traumi anche minimi e stress psichici possono favorire l'insorgenza di attacchi. Per tale ragione manovre sul cavo orale, quali estrazioni dentarie, esami endoscopici, ecc., possono causare edema della glottide. La diagnosi della malattia è relativamente semplice e consiste nella determinazione quantitativa e funzionale dell'inibitore della C1-esterasi. La terapia d'elezione in caso di attacco della glottide o in caso di grave attacco addominale, consiste nell'infusione di adeguate quantità del concentrato plasmatico C1-INH (Inattivatore umano), disponibile in Italia, mentre nella prevenzione degli attacchi, limitatamente ai soggetti adulti, risultano efficaci gli androgeno derivati. Inutile è invece la somministrazione di cortisonici ed antistaminici. La professoressa Nunzia Del Prete, nativa di San Marco Evangelista ma da moltissimi anni residente a San Nicola La Strada, combatte da anni un'aspra battaglia contro l'angioedema e grazie ai farmaci (che vanno tenuti rigorosamente in frigorifero) riesce a condurre una vita quasi normale. Naturalmente, la mobilità personale è molto limitata dovendo ricorrere ad un farmaco che deve stare in frigo. Ma la scienza, seppure lentamente, ultimamente ha messo a disposizione di questi pazienti un farmaco, prodotto dalla CSL Behring Italia, conservabile a temperatura ambiente e precisamente +2 a +25° C con scadenza a 30 mesi. Tutto ciò permetterà ai pazienti una migliore mobilità nel proprio quotidiano, soprattutto in caso di viaggi e spostamenti, senza dover utilizzare frigoriferi portatili e quant'altro. Di questo si parlerà sabato 19 aprile, con inizio alle ore 10,30, presso l'aula grande del primo edificio del Nuovo Policlinico sito alla via Pansini a Napoli. All'assemblea prenderanno parte professori universitari e scienziati, fra i quali ricordiamo il prof. Marco Cicardi dell'Università di Milano, Dott. L. Mottola CSL Behring-Italia, Dott. M. Govoni Jerini AG – Berlino, il professore Massimo Triggiani, il professore Cillari dell'Università di Palermo.